О заболеваниях свертывающей системы крови
Не являются фактическими пациентами
О заболеваниях свертывающей системы крови

Что представляют собой заболевания свертывающей системы крови?

Гемофилия, болезнь Виллебранда и другие заболевания свертывающей системы крови вызваны отсутствием или дефицитом факторов свертывания крови.1

Факторы свертывания крови — это специальные белки, циркулирующие в крови и необходимые для остановки кровотечения. Эти факторы действуют вместе, запуская цепную реакцию для формирования сгустков крови. Свертывание крови может нарушаться при отсутствии или дефиците даже одного фактора.1

Есть разные виды дефицита факторов свертывания. Чаще всего среди этих редких нарушений встречаются следующие заболевания2,3:

Многие факторы свертывания крови обозначаются римскими цифрами.1

Генетические основы заболеваний свертывающей системы крови

Заболевания свертывающей системы крови представляют собой нарушения, большинство из которых наследуется от родителей.2,4 Но иногда эти заболевания не наследуются, а развиваются в более старшем возрасте в результате спонтанной генетической мутации.2,5 В любом случае, в возникновении или передаче гена заболевания никто не виноват. Несмотря на то, что заболевания свертывающей системы крови нельзя предотвратить, их можно контролировать и лечить.6

  1. Doherty TM, Kelley A. Bleeding Disorders. [Updated 2023 Apr 3]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2025 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK541050/
  2. Что такое гемофилия? Веб-сайт Центров по контролю и профилактике заболеваний. https://www.cdc.gov/hemophilia/about/?CDC_AAref_Val=https://www.cdc.gov/ncbddd/hemophilia/facts.html.
  3. Что такое болезнь фон Виллебранда? Веб-сайт Центров по контролю и профилактике заболеваний. https://www.cdc.gov/von-willebrand/about/?CDC_AAref_Val=https://www.cdc.gov/ncbddd/vwd/facts.html.
  4. Как наследуется болезнь фон Виллебранда. Веб-сайт Центров по контролю и профилактике заболеваний. https://www.cdc.gov/von-willebrand/about/?CDC_AAref_Val=https://www.cdc.gov/ncbddd/vwd/facts.html.
  5. Гемофилия А. Веб-сайт Национального фонда гемофилии. https://www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Hemophilia-A.
  6. Официальный сайт Национального института сердца, легких и крови. https://www.nhlbi.nih.gov/health/clotting-disorders