Приобретенная гемофилия: что это и как с этим справиться?

Приобретенная гемофилия — редкое, но серьезное заболевание, которое может развиваться у людей без семейной истории нарушения свертываемости крови. В отличие от наследственной гемофилии, приобретенная гемофилия возникает внезапно и требует особого внимания и лечения. В этой статье мы расскажем о причинах, симптомах и методах лечения приобретенной гемофилии, а также о том, как справляться с этим состоянием.¹

Что такое приобретенная гемофилия?

Приобретенная гемофилия возникает, когда иммунная система начинает атаковать собственные белки, необходимые для свертывания крови, чаще всего — фактор VIII. Это приводит к нарушению процесса свертывания и увеличивает риск спонтанных и неконтролируемых кровотечений. Заболевание может возникнуть у людей любого возраста, но чаще встречается у пожилых и женщин после родов.^1,2

Основные причины^1,2:

Аутоиммунные заболевания: ревматоидный артрит, системная красная волчанка и другие.
Беременность и роды: у некоторых женщин заболевание развивается в послеродовом периоде.
Опухоли: как злокачественные, так и доброкачественные.
Инфекции и лекарства: некоторые инфекции и лекарственные препараты могут вызывать развитие приобретенной гемофилии.

Симптомы приобретенной гемофилии

Диагностика включает регулярные анализы крови для определения уровня ингибиторов. Врач может назначить специальные тесты, чтобы проверить, насколько хорошо ваш организм реагирует на введение фактора свертывания. Важно проводить эти тесты в период наибольшего риска развития ингибиторов, по крайней мере каждые 6–12 месяцев после начала заместительной терапии, и ежегодно после этого, чтобы своевременно выявлять ингибиторы и корректировать лечение.^1,3,4

Симптомы могут быть разнообразными и включают^1,2:

Спонтанные кровотечения: особенно в мягких тканях, мышцах и суставах
Длительные кровотечения: после травм, хирургических вмешательств или инъекций.
Синяки: крупные и болезненные, возникающие без видимых причин.
Кровотечения из слизистых оболочек: носовые кровотечения, кровоточивость десен и кровотечения в желудочно-кишечном тракте.

Диагностика приобретенной гемофилии

Диагностика включает ряд лабораторных тестов, таких как анализы крови для измерения уровня факторов свертывания и определения присутствия ингибиторов. Важно как можно раньше обратиться к врачу при появлении первых симптомов, чтобы своевременно начать лечение.^1-3

Дополнительные тесты проводят:⁴:

после интенсивной терапии фактором, например, ежедневного введения в течение более 5 дней;
при рецидивирующих кровотечениях или кровотечениях в целевых суставах, несмотря на адекватную заместительную терапию;
при отсутствии ответа на адекватную заместительную терапию;
перед операцией;
при недостаточном ответе на заместительную терапию после операции.

Лечение приобретенной гемофилии

Лечение приобретенной гемофилии направлено на контроль кровотечений и снижение активности иммунной системы. Это необходимо для профилактики осложнений и повышения качества жизни.¹:

Остановка и профилактика кровотечений
Гемостатическая терапия при приобретенной гемофилии показана пациентам с острым сильным кровотечением (определяемым как нестабильные уровни гемоглобина/гематокрита, необходимость переливания крови, глубокое мышечное, желудочно-кишечное или мозговое кровотечение). Чтобы остановить кровотечение, обычно используют препараты шунтирующего действия. Эти препараты действуют в обход блокирующего действия ингибиторов: они активируют другие пути свертывания крови, не требующие фактора VIII или IX. Эффективность шунтирующих агентов при гемофилии составляет ~93%.^1,4

Пациентам с легким кровотечением или без него также может потребоваться гемостатическая терапия для профилактики, поскольку они подвержены высокому риску (спонтанного или вызванного) сильного кровотечения. Для этого используют более низкие дозы препаратов шунтирующего действия.⁴

Снижение активности иммунной системы
Кортикостероиды и иммунодепрессанты помогают снизить активность иммунной системы и уменьшить производство антител, атакующих фактор свертывания.¹

Регулярный мониторинг и обследования

Регулярный мониторинг состояния и обследования помогут своевременно выявлять и предотвращать осложнения. Обязательно сообщайте врачу обо всех происшествиях и полученных травмах. Также важно вести дневник кровотечений: это позволит контролировать свое состояние и вовремя принять меры.⁵:

В заключение

Приобретенная гемофилия — это серьезное заболевание, требующее внимательного отношения и комплексного лечения. При своевременной диагностике и правильном подходе к лечению можно эффективно контролировать кровотечения и улучшить качество жизни. Важно следить за своим состоянием, регулярно посещать врача и не бояться обращаться за поддержкой.^1-5:

Размещенная информация не является рекомендацией компании Такеда, рекламой компании или ее продукции, не должна быть основанием для принятия каких-либо решений или осуществления каких-либо действий, не является призывом к самолечению или заменой рекомендации лечащего врача. Данная информация ни при каких условиях не должна использоваться для постановки диагноза и выбора метода лечения, во всех случаях необходимо проконсультироваться с лечащим врачом и ознакомиться с противопоказаниями перед применением любых назначенных лекарственных препаратов.

ООО «Такеда Фармасьютикалс»
Ул. Усачева, дом 2, стр. 1, 119048, г. Москва, Россия
Тел.: 8 (800) 700-55-11
www.takeda.com/ru-ru